Fibrosis quística en pacientes pediátricos del Centenario Hospital Miguel Hidalgo estudio espidemiológico

Abstract

RESUMÉN SUSTENTANTE: MERCEDES ALVARADO GUERRA ASESORES: DRA. ADRIANA CAJERO AVELAR DRA. MINERVA HERNANDEZ RAMIREZ DR. SIGIFREDO NUÑO RUBIO M.C. GERARDO BARAJAS SALCEDO 28 DE FEBRERO DE 20009

DEFINICION DEL PROBLEMA: Debido a que la Fibrosis Quística (FQ) es considerada una enfermedad hereditaria no infrecuente en nuestra población, con elevada morbilidad y mortalidad y de la cual no existen estudios que determinen su prevalencia en México, es importante conocer la misma en nuestra población pediátrica del Centenario Hospital Miguel Hidalgo, así como la mutación cromosómica más frecuentemente observada y agentes bacterianos aislados en cultivos de lavados bronco alveolares y su susceptibilidad antimicrobiana. METODOLOGIA: Se realizó el presente estudio en el Departamento de Pediatría del Centenario Hospital Miguel Hidalgo, se revisaron los expedientes clínicos de manera retrospectiva de pacientes menores de 16 años, con diagnóstico de FQ durante el período de febrero 2000 a noviembre del 2007, y de manera prospectiva de julio del 2007 a noviembre del 2008. Se revisaron los cultivos de lavado bronco- alveolar para identificar los agentes bacterianos y su sensibilidad antimicrobiana; así como la mutación cromosómica mediante técnicas de biología molecular. Captando los datos en la hoja de recolección diseñada para tal fin. RESULTADOS: Un total de 21 pacientes con FQ se incluyeron en el estudio, con una prevalencia de 0.077%. Tres pacientes fueron excluidos por no contar con estudio genético, de los 18 pacientes restante, 10 fueron del sexo femenino y 8 del sexo masculino. La edad media fue de 3.59 + 2.8 años. En el 72.2% de los pacientes el diagnóstico se realizo antes de los 5 años de edad. Se identifico la mutación Delta F 508 en 13 pacientes (72.2%). El germen mas frecuentemente aislado en cultivo de lavado bronquio-alveolar fue Pseudomonas aeruginosa en un 88%, de las cuales 33.3% fueron beta lactamasa positivas. CONCLUSIONES: La FQ es una enfermedad no rara en nuestra población con una prevalencia de 0.077%, en los cuales identificamos la mutación Delta F 508 en el 72.2% de los pacientes, acorde a lo reportado en la literatura mundial pero mayor a lo reportado en la literatura nacional, considerada como genotipo grave. Así mismo la mayoría de los pacientes se encuentran colonizados a nivel pulmonar por P. aeruginosa al momento del diagnóstico lo cual conlleva a infección crónica y un mayor deterioro respiratorio, aunado el hecho de que 33.3% de las mismas son beta lactamasas positivas. Lo anterior es importante como parte de las estrategias que se deben implementar para el manejo integral de estos pacientes dentro de un comité multidisciplinario, con la finalidad de mejorar sus condiciones nutricionales, y evitar el deterioro respiratorio en base a lo encontrado en nuestro estudio