Experiencia del CHMH en el manejo de tumores embrionarios del SNC en oncología pediátrica

Abstract

Los tumores embrionarios comprenden el 40% de las neoplasias malignas, el meduloblastoma es el tumor más frecuente de SNC. La presentación clínica va depender de la edad del paciente y el sitio del tumor, siendo frecuente la cefalea, náuseas y vómito y en casos avanzados datos de hipertensión intracraneal. La clasificación de meduloblastoma se divide en 4 tipos de variedad histológica: Meduloblastoma clásico, desmoplásico/nodular, nodularidad extensa, y de células grandes o anaplásico El pilar en el tratamiento es la extirpación quirúrgica, además de radioterapia, y quimioterapia. Aun con los tratamientos de hoy en día continúa teniendo alta mortalidad por lo que es importante conocer la epidemiología, incluido el tratamiento de quimioterapia y las complicaciones presentadas, así como determinar con cual esquema se tuvo mayor tasa de sobrevivencia. Objetivo: Determinar la supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global de acuerdo al protocolo de quimioterapia utilizado en el tratamiento de los tumores embrionarios de SNC atendidos del CHMH. Metodología: se trata de un estudio descriptivo analítico realizado en el CHMH, en donde se incluyeron pacientes con diagnóstico de Tumor embrionario de sistema nervioso central de 0 a 17 años, 11 meses de edad en el periodo comprendido del 2005 a 2021. Resultados: se incluyeron 15 pacientes en total de los cuales el 86.6% correspondió a meduloblastoma, del total de pacientes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron nausea y vómito en un 86.7% y cefalea en el 73.3%. la variante histológica más frecuente fue el meduloblastoma clásico. Al diagnostico 6 de los pacientes presentaban metástasis. Conclusiones: De los tumores embrionarios del sistema nervioso central el más frecuente es el MB, seguido TNEP. El meduloblastoma clásico fue la variedad histológica más frecuente en el CHMH, coincidiendo con la bibliografía. Los protocolos de quimioterapia utilizados en el 2014 se estandarizó el protocolo de quimioterapia vincristina ciclofosfamida y cisplatino más radioterapia y se agrega carboplatino en caso de ser de alto riesgo, se encontró que en los pacientes que recibieron protocolo estándar respecto a los que recibieron protocolo no estándar han alcanzado una mayor supervivencia.

Embryonal tumors comprise 40% of malignant neoplasms, medulloblastoma is the most common CNS tumor, the clinical presentation will depend on the age of the patient and the site of the tumor, the frequent symptoms are headache, nausea and vomiting and in advanced cases data of intracranial hypertension. There are 4 types of histological variety of Medulloblastoma: classic, desmoplastic / nodular, extensive nodularity, and large cell or anaplastic medulobastoma. The mainstay of treatment is surgical removal, in addition to radiation therapy, and chemotherapy, Even with today's treatments, it continues to have high mortality, so it is important to know the epidemiology, including chemotherapy treatment and the complications presented, as well as to determine which scheme had the highest survival rate. Objective: To determine disease-free survival and overall survival according to the chemotherapy protocol used in the treatment of embryonal CNS tumors treated at the CHMH. Methodology: this is a descriptive analytical study carried out at the CHMH, which included patients with a diagnosis of Central Nervous System Embryonic Tumor from 0 to 17 years, 11 months of age in the period from 2005 to 2021. Results: a total of 15 patients were included, of which 86.6% corresponded to medulloblastoma, of the total number of patients. The most frequent clinical manifestations were nausea and vomiting in 86.7% and headache in 73.3%. the most frequent histological variant was classic medulloblastoma. At diagnosis, 6 of the patients had metastases. Conclusions: Of the embryonal tumors of the central nervous system, the most frequent is MB, followed by PNET. Classic medulloblastoma was the most frequent histological variety in CHMH, coinciding with the bibliograph. In the chemotherapy protocols used in 2014, the protocol for chemotherapy vincristine cyclophosphamide and cisplatin plus radiotherapy was standardized and carboplatin was added if they were at high risk, it was found that in patients who received a standard protocol compared to those who received a non-standard protocol have achieved greater survival.