RESUMEN
La distrofia muscular Duchenne (DMD) epidemiológicamente es la forma más común y grave de distrofia muscular y se produce en 1 de cada 3,500 varones nacidos. La cardiomiopatía asociada a DMD es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en este grupo de pacientes, ya que la ausencia de distrofina en el miocardio conduce a insuficiencia cardíaca. La técnica ecocardiográfica strain longitudinal global (SLG) es una tecnología que evalúa el deterioro regional del miocardio y puede detectar disfunción miocárdica subclínica.
Objetivos. Evaluación ecocardiográfica integral de los pacientes con DMD y evaluación de la deformación miocárdica longitudinal del Ventrículo izquierdo mediante speckle tracking.
Metodología. Estudio tipo prospectivo de pacientes con diagnóstico de DMD del CRIT de Aguascalientes y del Centenario Hospital Miguel Hidalgo. Se realizó un ecocardiograma transtorácico y strain 2D a todos los pacientes con DMD.
Resultados. Se incluyeron 39 pacientes, la media de edad fue de 13 (±4.5) años. De 19 pacientes con fracción de expulsión mayor a 50%, 11 (48%) presentaron SLG disminuido (disfunción miocárdica subclínica). Los individuos con disfunción miocárdica subclínica tuvieron mayor extensión de la debilidad muscular; el 62% presentó debilidad de las cuatro extremidades, mientras que solo el 32% de los pacientes con FEVI normal y SGL normal tuvo debilidad de las cuatro extremidades (p= 0.04).
Conclusiones. La detección de disfunción miocárdica subclínica mediante SLG es una herramienta diagnostica que nos permitirá dar un diagnostico subclínico y tratamiento oportuno.
Palabras clave: distrofia muscular de Duchenne, strain longitudinal global.
ABSTRACT
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is epidemiologically the most common and severe form of muscular dystrophy, occurring in 1 in 3,500 male births. Cardiomyopathy associated with DMD is one of the main causes of morbidity and mortality in this group of patients, since the absence of dystrophin in the myocardium leads to heart failure. The global longitudinal strain (GLS) echocardiographic technique is a recent technology that evaluates regional myocardial deterioration and can detect subclinical myocardial dysfunction.
Objectives. Comprehensive echocardiographic evaluation of patients with DMD and evaluation of the longitudinal myocardial deformation of the left ventricle using speckle tracking.
Methodology. Prospective type study of patients with a diagnosis of DMD from the CRIT of Aguascalientes and the Centenario Hospital Miguel Hidalgo. A transthoracic echocardiogram and 2D strain were performed in all patients with DMD.
Results. 39 patients were included, the mean age was 13 (± 4.5) years. Of 19 patients with an ejection fraction greater than 50%, 11 (48%) had decreased LGS (subclinical myocardial dysfunction). Individuals with subclinical myocardial dysfunction had a greater extent of muscle weakness; 62% had weakness of all four limbs, while only 32% of patients with normal LVEF and normal SGL had weakness of all four limbs (p = 0.04).
Conclusions. The detection of subclinical myocardial dysfunction through LGS is a diagnostic tool that will allow us to make a subclinical diagnosis and provide timely treatment.
Key words: Duchenne muscular dystrophy, global longitudinal strain.
